抗心磷脂综合症临床表现

抗磷脂综合征（Anti-phospholipidsyndrome,APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。APS可分为原发性抗磷脂综合征（PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS），SAPS多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（CatastrophicAPS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。多见于年轻人，男女发病比率为1:9，女性中位年龄为30岁。

病因及发病机理

由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现，故APS的发生还与其它因素有关。

抗磷脂抗体如何引起血栓形成目前还不清楚。有研究提示这些抗体可抑制由带有阴性电荷磷脂催化的凝血瀑布反应。这些反应包括因子X的激活，凝血酶原-凝血酶的转换，蛋白C的激活，以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。抗磷脂抗体抑制蛋白C激活或者中和对因子Va失活的作用可使病人处于"血栓前状态"。已经证明抗心磷脂抗体与磷脂酰丝氨酸的交叉反应使之与血小板结合并激活血小板，也可引起血栓形成。其它可能的机理还包括血小板合成的血栓素增加，抑制前列腺环素的合成，以及刺激由内皮细胞产生组织因子。

在抗磷脂抗体介导的血栓形成过程中，一种名为β2糖蛋白1（β2GP1）的血浆蛋白很受